O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma das doenças autoimunes mais complexas e desafiadoras da prática médica. Sua apresentação clínica é extremamente variada: pode envolver desde alterações cutâneas e articulares até o comprometimento de órgãos vitais, como rins e sistema nervoso central. Trata-se de uma condição inflamatória crônica que acomete, predominantemente, mulheres em idade fértil e evolui com períodos alternados de atividade e remissão.
Nos últimos anos, avanços importantes na pesquisa ampliaram a compreensão sobre seus mecanismos, diagnóstico e manejo. Ainda assim, o LES requer acompanhamento contínuo e individualizado, especialmente em situações de maior vulnerabilidade, como a gestação, quando os riscos maternos e fetais podem se intensificar.
Este conteúdo reúne, de forma clara e didática, informações essenciais sobre o lúpus eritematoso sistêmico: definição, impacto na gestação, critérios diagnósticos e opções terapêuticas, com base em referências acadêmicas especializadas.
O que é o lúpus eritematoso sistêmico?
O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune inflamatória, crônica e multissistêmica, caracterizada por períodos de atividade e remissão.comete principalmente mulheres em idade reprodutiva e envolve a produção de auto-anticorpos que atacam estruturas do próprio organismo, provocando inflamação e danos em diversos órgãos.
Entre os mecanismos imunológicos envolvidos estão a ativação anormal de linfócitos B e T, além da produção de anticorpos antinucleares (ANA), anti-DNA de dupla hélice e outros auto-anticorpos. Esses autoanticorpos formam complexos imunes que se depositam em tecidos e desencadeiam processos inflamatórios.
As manifestações clínicas mais comuns incluem:
- Artrite e dores articulares
- Erupções cutâneas (como o clássico eritema em asa de borboleta)
- Fadiga intensa
- Febre e perda de peso
- Queda de cabelo (alopecia)
- Comprometimento renal (nefrite lúpica)
- Envolvimento do sistema nervoso central
A causa exata da doença permanece desconhecida, e acredita-se que resulte da interação entre fatores genéticos, hormonais e ambientais, como exposição à radiação ultravioleta e infecções virais.
Efeitos na gravidez
A gravidez em mulheres com lúpus eritematoso sistêmico requer atenção especial devido ao risco aumentado de complicações, especialmente quando a doença está em atividade. Entre os problemas mais frequentes estão:
- Abortamentos espontâneos
- Parto prematuro
- Pré-eclâmpsia
- Restrição do crescimento intrauterino (RCIU)
- Óbito fetal intrauterino
O ideal é que a gestação seja planejada e ocorra durante um período de remissão da doença. Isso reduz significativamente os riscos tanto para a mãe quanto para o bebê.
A presença de autoanticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB está relacionada a uma condição chamada lúpus neonatal, que pode causar lesões cutâneas transitórias, alterações hepáticas e, nos casos mais graves, bloqueio cardíaco congênito no feto — podendo necessitar de marcapasso após o nascimento.
É essencial que as pacientes mantenham acompanhamento multidisciplinar com obstetra, reumatologista e, se necessário, outros especialistas. Medicamentos como a hidroxicloroquina são seguros na gestação e ajudam a manter a doença sob controle, enquanto drogas como metotrexato, ciclofosfamida e micofenolato devem ser evitadas devido ao risco de malformações fetais.
Diagnóstico
O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) é clínico-laboratorial e segue, atualmente, os critérios de classificação de 2019 do ACR/EULAR, que são os mais utilizados na prática e na literatura.
Esses critérios não substituem o julgamento clínico, mas organizam sinais, sintomas e exames para orientar o diagnóstico.
Etapa 1 — Critério de entrada (obrigatório)
Para aplicar os critérios, a paciente deve ter FAN positivo (título ≥1:80, por imunofluorescência).
Sem FAN positivo → não se seguem os critérios.
Etapa 2 — Soma de pontos (≥10 confirma LES)
Após FAN positivo, avaliam-se domínios clínicos e imunológicos.
Cada item tem uma pontuação; atingir 10 pontos ou mais → diagnóstico de LES.
A seguir, a lista dos critérios (ACR/EULAR 2019):
CRITÉRIOS CLÍNICOS
- Constitucional
- Febre > 38,3°C — 2 pontos
- Manifestações cutâneas
- Alopecia não cicatricial — 2
- Lúpus cutâneo subagudo ou discoide — 4
- Lúpus cutâneo agudo (rash malar, fotossensibilidade) — 6
- Articulações
- Sinovite em ≥2 articulações ou dor articular + rigidez matinal — 6
- Neurológico
- Delírio — 2
- Psicose — 3
- Convulsões — 5
- Serosite
- Pleurite ou derrame pleural — 5
- Pericardite — 6
- Hematológico
- Leucopenia <4.000/mm³ — 3
- Trombocitopenia <100.000/mm³ — 4
- Anemia hemolítica — 4
- Renal
- Proteinúria >0,5 g/24 h — 4
- Biópsia renal com glomerulonefrite lúpica classes II ou V — 8
- Biópsia renal classes III ou IV — 10
CRITÉRIOS IMUNOLÓGICOS
- Autoanticorpos
- Anti-dsDNA — 6
- Anti-Sm — 6
- Antifosfolípides (anticardiolipina, anti-β2GP1, anticoagulante lúpico) — 2
- Complemento
- C3 ou C4 baixos — 3
- Ambos C3 e C4 baixos — 4
- Teste direto de Coombs positivo (sem anemia hemolítica) — 4
✔ Como o diagnóstico é firmado?
- FAN ≥1:80 (obrigatório)
- Soma dos pontos dos critérios clínicos + imunológicos
- ≥10 pontos → LES
Exames geralmente solicitados na investigação inicial
- FAN (imunofluorescência)
- Anti-dsDNA, anti-Sm
- Antifosfolípides
- Complemento (C3, C4)
- Hemograma
- Função renal + EAS
- PCR/VHS
- Funções hepáticas
- Proteinúria/24h ou relação proteína/creatinina
Tratamento
O tratamento do lúpus eritematoso sistêmico deve ser personalizado de acordo com as manifestações clínicas e a gravidade da doença. O objetivo é controlar a inflamação, prevenir danos aos órgãos e melhorar a qualidade de vida do paciente.
Medidas gerais (todas as pacientes)
- Fotoproteção rigorosa (FPS ≥ 50, evitar sol)
- Suspender tabagismo
- Vacinação atualizada (evitar vacinas vivas se em imunossupressão)
- Controle de fatores de risco cardiovascular
- Acompanhamento multiprofissional
As principais classes de medicamentos são:
- Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs): úteis para controle de dor e inflamação em quadros articulares leves.Entretanto são contra indicados na gestação.
- Antimaláricos (hidroxicloroquina): fundamentais em todos os estágios do LES, inclusive durante a gravidez. Reduzem a atividade da doença e o risco de surtos.
Corticoides (como prednisona): utilizados em doses variáveis conforme a gravidade das manifestações. Em casos graves, pode-se empregar pulsoterapia com metilprednisolona.
Imunossupressores (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato mofetil): indicados para comprometimento de órgãos importantes, como rins e sistema nervoso. - Terapias biológicas (belimumabe, rituximabe): recomendadas em casos refratários ao tratamento convencional.
LES na gestação
- Medicamentos seguros:
- Hidroxicloroquina
- Prednisona
- Azatioprina
- AAS 75–150 mg
- Contraindicados:
- Micofenolato
- Metotrexato
- Ciclofosfamida (exceto risco de vida)
- Terapia biológica: No LES, apenas duas terapias biológicas são realmente relevantes: belimumabe e rituximabe. Outras terapias (anti-TNF, tocilizumabe, anakinra etc.) não são usadas para LES.
O prognóstico de pacientes com LES tem melhorado consideravelmente com o avanço da medicina. Apesar de ser uma doença complexa, com potencial de afetar múltiplos órgãos e demandar cuidados especiais na gestação, o diagnóstico precoce, o tratamento adequado e o acompanhamento multidisciplinar permitem controlar a atividade da doença e garantir melhor qualidade de vida. Muitas pacientes conseguem levar uma vida plena — inclusive com gestações bem-sucedidas — quando acompanhadas de forma apropriada.
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Informações retiradas do capítulo 106 do Manual Sogimig